Ektopia cordis gadījumā sirds veidojas ārpus krūškurvja dobuma
Pēc tam asinis atgriežas sirds labajā pusē, kur abas kameras darbojas kopā, lai sūknētu asinis, kurām trūkst skābekļa, plaušās, lai saņemtu svaigu skābekli. Visbeidzot, asinis atgriežas sirds kreisajā pusē, un cikls sākas no jauna.
Ar skābekli bagātās asinis un ar skābekli noplicinātās asinis nekad nesajaucas.
Iedzimti sirds defekti
Daži iedzimti sirds defekti sastāv no viena vai vairākiem caurumiem starp sirds kambariem vai asinsvadiem. Šie caurumi ļauj ar skābekli bagātinātām asinīm un asinīm bez skābekļa plūst uz priekšu un atpakaļ starp sirds kambariem vai asinsvadiem un sajaucas. Šī plūsma un sajaukšanās maina spiedienu kamerās un traukos un ļauj asinīm bez skābekļa iziet uz ķermeni.
Laika gaitā šis scenārijs var izraisīt sirds un asinsvadu bojājumus spiediena izmaiņu dēļ un ķermeņa bojājumus skābekļa trūkuma dēļ, kas sasniedz šūnas.
Sindroms
Ja zīdainis piedzimst ar noteiktiem iedzimtiem sirds defektiem (KSS), kas netiek savlaicīgi atklāti un diagnosticēti, neparasta asins plūsma rada papildu slodzi sirdij un asinsvadiem. Laika gaitā bojājumi var izraisīt veselības problēmas.
Jebkuri CHD, kas izraisa augstu asinsspiedienu plaušās, var izraisīt Eizenmengera sindromu, bet visizplatītākie ir caurumi sienās starp sirds kambariem vai asinsvadiem, tostarp:
- Priekškambaru starpsienas defekti.
- Ventrikulārās starpsienas defekti.
- Atrioventrikulārā kanāla defekti.
- Patents ductus arteriosus.
Šie caurumi noved pie:
- Plaušu hipertensija (augsts asinsspiediens plaušās): asinis sajaucas starp sirds kambariem. Augstāks spiediens sirds kreisajā pusē, kas parasti sūknē asinis visā ķermenī, nospiež vairāk asiņu nekā parasti sirds labajā pusē un asinsvados, kas asinis ved uz plaušām.
- Hipoksēmija (zems skābekļa līmenis asinīs): ar skābekli bagātas un ar skābekli noplicinātas asinis sajaucas caur caurumu sirdī. Deoksigenētas asinis ieplūst ķermenī, piegādājot ķermeņa šūnām mazāk skābekļa nekā parasti.
Cēloņi
Eizenmengera sindroms rodas, ja neārstēti iedzimti sirds defekti (KSS) rada tik lielu slodzi sirdij un asinsvadiem, ka rodas neatgriezeniski bojājumi.
Iedzimti sirds defekti ir sirds defekti, kas rodas dzimšanas brīdī. Ja zīdainim nav sirds defektu pazīmju vai viņš netiek pārbaudīts, defekts var palikt nepamanīts un neārstēts, līdz Eizenmengera sindroma simptomi sāk izpausties vēlākā dzīvē.
Riska faktori
Eizenmengera sindroma riska faktori ietver iedzimtu sirds defektu ģimenes anamnēzē. Ja kādam no jūsu ģimenes locekļiem ir iedzimts sirds defekts, jums ir arī paaugstināts KSS risks.
Agrīna KSS skrīnings, atklāšana un ārstēšana ir atslēga, lai izvairītos no Eizenmengera sindroma.
Cilvēkiem ar zemiem ienākumiem ir paaugstināts risks saslimt ar šo stāvokli, jo viņiem nav regulāras piekļuves veselības aprūpei un sirds skrīningam saviem zīdaiņiem. Pat ja tiek diagnosticēts viegls KSS, tas var palikt neārstēts, ja tas netiek uzskatīts par steidzamu medicīnisku problēmu.
Simptomi
Eizenmengera sindroma simptomi bieži attīstās pubertātes laikā un parasti vecumā no diviem līdz 65 gadiem atkarībā no sirds defekta vai defektu atrašanās vietas un lieluma.
Visizteiktākais simptoms ir cianoze, zilgana nokrāsa uz lūpām vai nagu pamatnēm, ko izraisa samazināts skābekļa daudzums, kas pieejams ķermeņa šūnām. Citi simptomi var ietvert:
- Roku un kāju pirkstu sabiezēšana (gali sabiezē, un nags sāk slīdēt uz leju).
- Nejutīgums vai tirpšana roku un kāju pirkstos.
- Sirdsklauves vai neregulāra sirdsdarbība.
- Čūlas uz pēdām un kājām.
- Sāpes krūtīs vai sasprindzinājums.
- Elpas trūkums.
- Atklepojot asinis.
- Orgānu bojājumi.
- Reibonis.
- Letarģija.
- Pietūkums.
- Ģībonis.
- Nogurums.
Reaģējot uz zemāku skābekļa līmeni, jūsu ķermenis palielinās sarkano asins šūnu veidošanos, lai šūnām nogādātu vairāk skābekļa. Vairāk sarkano asins šūnu izraisa asiņu sabiezēšanu un laika gaitā var izraisīt:
- Redzes izmaiņas.
- Orgānu bojājumi.
- Galvassāpes.
- Reibonis.
- Insults.
Komplikācijas
Eizenmengera sindroma komplikācijas ir:
- Zems skābekļa līmenis, kas var nereaģēt uz skābekli.
- Aknu un žultspūšļa sastrēgums.
- Paaugstināts infekciju risks.
- Samazināts dzīves ilgums.
- Augsta riska grūtniecība.
- Pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās.
- Nieru slimība.
- Sirdskaite.
- Insults.
Diagnoze
Ja jums ir Eizenmengera sindroma simptomi, ārsts uzdos jums jautājumus par jūsu personīgo un ģimenes slimības vēsturi. Pēc tam viņi veiks fizisko pārbaudi un var pasūtīt testus un skenēšanu, lai apstiprinātu diagnozi.
Pārbaudes un skenēšana var ietvert:
- EKG.
- Asins analīzes.
- Krūškurvja rentgens.
- Sirds MRI.
- Ehokardiogramma.
- Sirds kateterizācija
- Plaušu funkcionālie testi.
Ārstēšana
Eizenmengera sindroma ārstēšana galvenokārt ir atbalstoša un var ietvert zāles simptomu ārstēšanai, piemēram:
- Diurētiskie līdzekļi liekā šķidruma noņemšanai.
- Antiaritmiskie līdzekļi, lai kontrolētu sirdsdarbības ātrumu un ritmu.
- Antikoagulanti, lai novērstu asins recekļu veidošanos.
- Antihipertensīvie līdzekļi, lai novērstu vai kontrolētu augstu asinsspiedienu.
Sirds defektu novēršanas operācija parasti nav izdevīga, jo bojājums jau ir nodarīts. Tomēr ļoti smagos gadījumos var būt nepieciešama sirds un plaušu transplantācija.
Profilakse
Agrīna sirds diagnostika un ārstēšana parasti var novērst Eizenmengera sindromu. Sirds skrīnings var atklāt sirds slimības agri, dažreiz pirms zīdaiņa piedzimšanas. Tāpēc agrīna diagnostika un ārstēšana var novērst sindroma attīstību.
Ja jums jau ir attīstījies Eizenmengera sindroms, ir daži veidi, kā novērst turpmākas komplikācijas:
- Izvairieties pavadīt ilgu laiku lielā augstumā.
- Izvairieties no dehidratācijas.
- Izvairieties no izometriskiem vingrinājumiem.
- Izvairieties no lietām, kas var izraisīt strauju asinsspiediena pazemināšanos, piemēram, karstās vannas vai saunas.
- Konsultējieties ar savu ārstu, ja esat grūtniece vai plānojat grūtniecību.
Jums var būt nepieciešamas arī antibiotikas pirms īpašām zobārstniecības procedūrām, lai novērstu infekciju.
Eizenmengera sindroms ir dzīvībai bīstams veselības stāvoklis. Konsultējieties ar savu ārstu, ja jums ir aizdomas, ka jūsu simptomi varētu būt saistīti ar sirds defektu.
Ectopia cordis ir iedzimts sirds defekts, kurā sirds attīstās ārpus krūšu dobuma. Pirmoreiz novērota un reģistrēta pirms 5000 gadiem, tā ir reta iedzimta invaliditāte, kas skar tikai vienu no katriem 126 000 dzimušajiem .
Galvenās līdzņemšanas iespējas:
- Ectopia Cordis ir smags, bet reti sastopams iedzimts sirds defekts. Sirds un dažreiz arī citi orgāni veidojas ārpus krūškurvja dobuma.
- Parasti defektu ārsts var diagnosticēt augļa ultraskaņas laikā. Tomēr jaundzimušajam būs nepieciešama intensīva aprūpe tūlīt pēc piedzimšanas un ārkārtas operācija, lai ļoti drīz pēc dzimšanas nomainītu sirdi krūšu dobumā.
- Parasti ir nepieciešamas vairākas operācijas, lai labotu krūškurvja dobumu un visus saistītos sirds un orgānu defektus.
- Dzīves ilgums ir slikts, un daži bērni, kas dzimuši ar šo stāvokli, izdzīvo zīdaiņa vecumu.
Kad mazulis attīstās dzemdē, sirds vismaz daļēji un dažreiz pilnībā veidojas ārpus krūškurvja dobuma. Sirdi var nosegt ādas slānis vai plāna membrāna, vai arī tā var nebūt, atstājot sirdi atvērtu un atklātu, neaizsargājot no ievainojumiem.
Vairāk nekā 80% ectopia cordis gadījumu ir saistīti ar citiem sirds defektiem, piemēram, dubultā izejas labā kambara (DORV), un bieži vien ar citu orgānu vai vēdera sienas defektiem.
Šis defekts ir biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm, un nav ziņots par gadījumiem, kad brālim un māsai būtu attīstījies tāds pats stāvoklis.
Veselīga sirds darbība
Veselā ķermenī sirds un vēdera dobuma orgāni atrodas krūtīs un vēdera dobumos, un tos pārklāj oderes, kauli, muskuļi un āda. Šīs lietas veido sirds un citu orgānu aizsardzības slāņus pret traumām un infekcijām.
Defekts
Ektopia cordis gadījumā sirds veidojas ārpus krūškurvja dobuma. Tam var būt tikai āda vai plāna membrāna, vai arī tā var būt pilnībā atvērta un atklāta.
Ectopia Cordis var iedalīt piecos veidos atkarībā no tā, kur sirds veidojas ārpus krūtīm.
- Dzemdes kakls: uz augšu pie kakla.
- Krūškurvja: tā ir visizplatītākā vieta virs krūtīm, un tai ir arī vissliktākie rezultāti, mazāk nekā 5% zīdaiņu izdzīvo pēdējo mēnesi.
- Torakoabdomināls: starp krūtīm un vēderu.
- Vēders: virs vēdera.
Ectopia Cordis ļoti bieži ir saistīta arī ar citiem iedzimtiem sirds defektiem.
Sirds var būt vienīgais orgāns ārpus ķermeņa, vai arī ar to var būt vairāk orgānu (vēdera sienas defekti), visbiežāk omfalocele. Omfalocele ir stāvoklis, kad vēdera dobuma orgāni veidojas ārpus vēdera un izvirzās caur muskuļu, kas ieskauj nabassaites atveri (nabu).
Ectopia Cordis dažkārt ir daļa no Cantrell petroloģijas , kas ir piecu iedzimtu anomāliju kolekcija, kas bieži vien tiek atrasta kopā:
- Ectopia Cordis: sirds atrodas ārpus krūšu dobuma.
- Omfalocele: vēdera dobuma orgāni izvirzās no vēdera cauri un parasti virs nabas.
- Diafragmas trūce: caurums diafragmā, kas ļauj vēdera dobuma orgāniem izvirzīties krūšu dobumā.
- Krūšu kauls: krūšu kauls (kauls krūškurvja vidū) nesaplūst pareizi un var būt daļēji vai pilnībā atdalīts.
- Iedzimta sirds slimība: sirds struktūras anomālijas, kas ir dzimšanas brīdī.
Izraisīt sirds ektopiju
Zinātnieki un ārsti pilnībā nesaprot, kas izraisa ectopia cordis.
Tā ir iedzimta sirds anomālija. Iedzimts nozīmē, ka tas attīstās, kamēr auglis veidojas dzemdē pirms dzimšanas.
Dažas hromosomu anomālijas ir saistītas arī ar ectopia cordis.
Diagnoze
Ektopia cordis var redzēt augļa ultraskaņā jau pirmajā grūtniecības trimestrī. Tomēr defekts ir acīmredzams dzimšanas brīdī, pat ja ārsts augļa ultraskaņas laikā nenosaka stāvokli.
Ectopia sirds ārstēšana
Lielākā daļa zīdaiņu ar ectopia cordis piedzims nedzīvi vai mirs drīz pēc dzimšanas, un pašlaik nav iespēju veikt operāciju pirms dzemdībām.
Jaundzimušajam tūlīt pēc piedzimšanas būs nepieciešama intensīva aprūpe.
Ārsts stabilizēs sirdi un pārklās atklāto sirdi un citus orgānus ar fizioloģiskā šķīdumā samērcētu marli vai plastmasas “drapējumiem”, lai novērstu infekciju un siltuma zudumus.
Lai iegūtu papildinformāciju, apmeklējiet vietni ocuprime-official.top .
